Enfermedad de Chester Erdheim costal: reporte de caso y revisión de la literatura / Chester Erdheim costal disease: case report and literature review

Introducción. La enfermedad de Erdheim Chester es un trastorno infrecuente, de etiología no clara y edad de presentación variable, que se caracteriza por la proliferación anormal de histiocitos no Langerhans. Puede presentarse de forma asintomática, con manifestaciones locales o como complicaciones sistémicas. El diagnóstico se basa en las condiciones clínicas del paciente, estudios imagenológicos y el estudio anatomopatológico, mediante el cual se confirma la enfermedad. Caso clínico. Paciente masculino con una lesión lítica en el séptimo arco costal, inicialmente asintomático y posteriormente con dolor torácico persistente. Se realizó resección y reconstrucción de la pared torácica, con resolución de la sintomatología y adecuada evolución posoperatoria. El resultado de la patología confirmó el diagnóstico de enfermedad de Erdheim Chester. Discusión. Se presenta el caso de un paciente con compromiso costal y fractura patológica como localización y manifestación inusual de la enfermedad de Erdheim Chester, tratado quirúrgicamente de forma adecuada, y sin aparición de recidiva. Debido a la diversidad de síntomas que pueden presentar y a la afectación de múltiples órganos, además de los estudios imagenológicos, la clínica debe orientar los exámenes complementarios, como electro o ecocardiograma, resonancia nuclear magnética, o angioTAC. En los pacientes asintomáticos se ha recomendado un manejo expectante y en los sintomáticos el tratamiento médico con glucocorticoides, inhibidores de BRAF e interferón alfa. El papel de la cirugía no ha sido estudiado a profundidad

Introduction. Erdheim Chester disease is a rare disorder of unclear etiology and variable age of presentation, characterized by abnormal proliferation of non-Langerhans histiocytes. It can present asymptomatic, with local manifestations or as systemic complications. The diagnosis is based on the clinical conditions of the patient, imaging studies, and the pathological study, through which the disease is confirmed.Clinical case. A male patient with a lytic lesion in the seventh costal arch, initially asymptomatic and later with persistent chest pain, underwent resection and reconstruction of the chest wall, with resolution of the symptoms and adequate postoperative evolution. The pathology report confirmed the diagnosis of Erdheim Chester's disease.Discussion. The case of a patient with rib involvement and pathological fracture is presented as an unusual location and manifestation of Erdheim Chester's disease, treated surgically appropriately, and without recurrence. Due to the diversity of symptoms that they can present and the involvement of multiple organs, in addition to imaging studies, the clinic should direct complementary tests such as electrocardiogram or echocardiogram, magnetic resonance imaging, or CT angiography. Expectant management has been recommended in asymptomatic patients, and medical treatment with glucocorticoids, BRAF inhibitors, and interferon alfa in symptomatic patients. The role of surgery has not been studied in depth

Agenesia esternal total: reconstrucción esternal con placas absorbibles y pericardio bovino en un paciente de 4 años / Total sternal cleft: sternal reconstruction with absorbable plaques and bovine pericardium in a 4-year-old patient

La agenesia esternal es una rara malformación del desarrollo embrionario del esternón, que puede estar o no relacionado con otras anomalías congénitas. Se presenta el caso de un paciente de 4 años de edad con agenesia esternal total, que fue llevado a reconstrucción de la pared torácica anterior con material protésico absorbible y pericardio bovino, logrando la adecuada estabilidad de la pared torácica y la corrección de la función de la misma, con una evolución satisfactoria después de dos años de seguimiento

Sternal cleft is a rare malformation of the embryonic development of the sternum, which may or may not be related to other congenital anomalies. We present the case of a 4-year-old patient with total sternal cleft, who underwent reconstruction of the anterior chest wall with absorbable prosthetic material and bovine pericardium, achieving adequate stability and correction of the function of the chest wall, with a satisfactory evolution after two years of follow-up

Reconstrucción de pared torácica con material de fijación en pacientes con lesiones tumorales. Serie de casos / Reconstruction of the chest wall with fixation in patients withtumor lesions. Case series

Introducción. El manejo quirúrgico de las lesiones de la pared costal con resección y reconstrucción con material protésico ha venido en aumento, debido al avance en las técnicas quirúrgicas y en la experiencia del cirujano, así como en la innovación y las características de los materiales protésicos, que permiten realizar resecciones amplias de la pared garantizando una mayor estabilidad esquelética, una menor alteración de la mecánica respiratoria y mejores los resultados estéticos. Métodos. Se presenta la experiencia en la clínica CardioVID, Medellín, Colombia, entre los años 2015 y 2019, mediante una revisión retrospectiva de 8 casos sometidos a resección de lesiones benignas de la pared torácica y reconstrucción con material protésico. Resultados. Se encontró una adecuada evolución de los pacientes, con un buen resultado estético y funcional, con adecuado control de la enfermedad, sin reportes de complicaciones ni de recidiva en el seguimiento. Discusión. Una técnica adecuada permite la reconstrucción de estos defectos con complicaciones mínimas y bajas tasas de extracción de prótesis, finalizando con excelentes resultados funcionales y cosméticos. Con nuestra experiencia podemos concluir que la elección adecuada de los pacientes candidatos a manejo quirúrgico, una buena técnica quirúrgica y un personal con experiencia son cruciales para lograr buenos resultados en cuanto a función pulmonar y estética. Además de lograr una sobrevida bajo los parámetros establecidos posterior a lograr una resección R0

Introduction. Surgical management of chest wall lesions with resection and reconstruction with prosthetic material has been increasing, due to advances in surgical techniques and surgeon's experience, as well as innovation and characteristics of prosthetic materials. They allow wide resections of the wall, guaranteeing greater skeletal stability, less alteration of respiratory mechanics, and better aesthetic results.Methods. The experience in the CardioVID clinic, Medellín, Colombia, between the years 2015 and 2019, is presented through a retrospective review of eight cases that underwent resection of benign lesions of the chest wall and reconstruction with prosthetic material.Results. An adequate evolution of the patients was found, with a good aesthetic and functional result, with adequate control of the disease, without reports of complications or recurrence in follow-up.Discussion. An adequate technique allows the reconstruction of these defects with minimal complications and low prosthesis extraction rates, ending with excellent functional and cosmetic results. With our experience, we can conclude that the proper choice of patients who are good candidates for surgical management, a good surgical technique, and an experienced staff are crucial to achieve good results in terms of lung function and aesthetics results, in addition to obtain survival under the established parameters after achieving an R0 resection

Secuestro pulmonar en adultos: reporte de tres casos y revisión de la literatura / Adult bronchopulmonary sequestration: report of three cases and review of the literature

Resumen El secuestro pulmonar es una enfermedad congénita infrecuente caracterizada por la presencia de una porción de parénquima pulmonar que recibe vascularización independiente de la circulación sistémica. Se presentan tres casos de secuestro pulmonar intralobares, de presentación tardía, uno de ellos asociado a una malformación adenomatosa quística y en los cuales el manejo se completó por videotoracoscopia: dos de ellos con lobectomía total y uno con lobectomía sublobar. Se trata de una enfermedad de presentación clínica variable y cuyo tratamiento es, en la mayoría de los casos, quirúrgico, requiriéndose usualmente resecciones lobares, las cuales pueden llevarse a cabo de manera eficaz y segura por videotoracoscopia.

Abstract Pulmonary sequestration is an infrequent congenital disease characterized by the presence of a portion of pulmonary parenchyma that receives vascularization independent of the systemic circulation. We present three cases of intralobar pulmonary sequestration of late presentation, one of them associated with a cystic adenomatous malformation and in which the management was completed by videothoracoscopy: two of them with total lobectomy and the other with sublobar lobectomy. It is a disease of variable clinical presentation and whose treatment is, in most cases, surgical, usually requiring lobar resections, which can be carried out effectively and safely by video-assisted thoracoscopy.